颅内软骨瘤临床和影像上诊断较为困难，术前五成以上诊断有误，极易与黏液瘤及脊索瘤等相混淆，其最终诊断仍需要病理学鉴别。日前，由首都医科大学附属北京天坛医院神经外科颅底专业组张力伟、张俊廷教授等完成的一组颅内软骨瘤临床特点的分析研究表明，该肿瘤对放疗不敏感，微创手术仍是最佳治疗手段，但手术难度大、风险高；若能全切除肿瘤，患者仍可获得治愈。
颅内软骨瘤是一种罕见的中枢神经系统良性肿瘤，目前尚无流行病学资料，国内外仅见个案报道。张力伟、张俊廷等通过对该院十余年来治疗的30名患者的资料进行研究，力求找出规律性的特点。
据介绍，30岁~40岁是颅内软骨瘤发病高峰。由于该肿瘤发生于颅底骨缝中，多呈分叶状，一般要长到相当大时才出现症状和体征，且肿瘤部位紧邻脑干及颅底的神经血管等重要结构，其最典型的特点是呈膨胀性、不规则生长，与其他部位软骨瘤迥然不同。 张力伟教授说，颅内软骨瘤极易与黏液瘤、脊索瘤、神经鞘瘤、脑膜瘤、颅咽管瘤和鞍旁海绵状血管瘤等相混淆，特别是与黏液瘤鉴别更加困难。30名患者中术前有7人被诊断为神经鞘瘤，4人被诊断为脊索瘤，被诊断为脑膜瘤和胶质瘤各2人，被诊断为颅咽管瘤和鞍旁海绵状血管瘤各1人，术前诊断正确率仅为44%。 本文来自实验室前沿
张力伟教授认为，目前治疗颅内软骨瘤最好的手段是微创手术。对于位置较深的病变，采取近全切除或大部切除的方法，可解除肿瘤对脑干等重要结构的压迫，使病情得到缓解。30名患者全部接受了手术治疗，其中肿瘤全切除11人，随访平均时间45.8个月，无肿瘤复发，均恢复正常生活。另外对19名未全切除病人进行了平均36.8个月的随访，影像复查结果显示，多数残余肿瘤无明显变化，其中14人恢复工作，3名复发的病人均实施了二次手术，死亡2人。
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